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共济失调最直观的症状常常表现为一种不平衡的步态，让人感觉像是醉酒。患有共济失调的患者在行走时为了维持身体平衡往往表现出前抢步。
同时，共济失调症状也可能会影响到手和手指的协调性，从而不能进行精细的手部运动，如写作等。除此之外，患者还表现出语音含糊不清，眼球运动比平时慢，并因此被人误解为“弱智”，更可怕的是，共济失调严重时可能会导致严重的吞咽和呼吸问题。
共济失调可能源自感染，外伤，但更多地则是源于遗传因素导致的中枢神经系统退行性改变。由外伤等导致的共济失调症状通常被称为偶发性共济失调，这类型的共济失调并不多见。
群中常见共济失调一般源于遗传。造成共济失调的基因可能表现为显性，也可能表现为隐性。但是，目前发现的与共济失调有关的致病基因均位于常染色体上，并因此表现为男女风险相差不大的特点。
临床上发现，显性遗传性共济失调通常病情较轻，大多数人并不显示症状，直到二三十岁，甚至是六十岁之后才表现出症状。隐性遗传性共济失调，如弗里德的共济失调，更严重，通常在童年开始，最终可能会导致死亡。特别是往往死于心肌衰竭等问题。
所有共济失调患者都会表现出小脑受到影响，从而影响到平衡控制和协调。人群中有一类共济失调属于纯小脑共济失调，不仅影响平衡和协调。有些形式也可能会影响基底节和脊髓。这些形式被称为小脑共济失调或脊髓-小脑性共济失调，并可能导致神经病变周围神经系统功能障碍，痴呆，四肢无力，僵硬，痉挛。
直到最近，共济失调被认为是严格意义上的运动障碍。进一步的研究表明，也可能影响到认知和情绪。
小脑曾一度被认为只涉及与运动，现在发现它参与大脑内的许多过程。小脑与大脑皮质连接的神经纤维估计有40万条，参与包括感觉、运动、认知、语言和情绪等的控制。
除了运动功能，小脑有助于控制熟练的心理表现。因此，任何损害小脑可能会导致记忆力减退和损伤“执行功能”，比如思维混乱，逻辑不清，同时病人还可能出现烦躁，焦虑，和抑郁症。
受影响最严重的小脑共济失调的部分是浦肯野细胞。这类细胞是高度分支的树突收到数百成千上万的抑制和兴奋的冲动，处理。他们通过脑白质髓鞘轴突延伸皮层神经元突触小脑中央核负责处理从运动皮层的传出冲动。它是当这些细胞死亡或受损，小脑无法正常工作。
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